Vào năm 2013, Hội thấp khớp Hoa Kỳ đã công bố các tiêu chí phân loại cập nhật cho bệnh xơ cứng bì hệ thống, mang lại độ nhạy và độ đặc hiệu được cải thiện so với các tiêu chí cũ hơn năm 1980.
1. Tiêu chuẩn của Hội thấp khớp học Hoa kỳ năm 1980
Chẩn đoán xơ cứng bì trên lâm sàng dựa vào tiêu chuẩn của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ năm 1980.
Có tổn thương dày và xơ hóa da vùng gân với khớp bàn ngón tay hoặc 2 trong số các dấu hiệu sau:
- Viêm ngón
- Sẹo ở ngón tay
- Xơ hai đáy phổi
Có 3 trong số 5 biểu hiện của hội chứng CREST (calci hóa dưới da, hội chứng Raynaud, rối loạn vận động thực quản, viêm ngón, giãn mạch dưới da)
Hội chứng CREST
Nếu người bệnh có hiện tượng Raynaud rõ, bất thường mao mạch giường móng, kháng thể tự miễn liên quan xơ cứng bì dương tính (anti-centromere, anti-Scl-70 và anti-RNA polymerase III) có thể được chẩn đoán xơ cứng bì giai đoạn sớm hoặc xơ cứng bì thể nhẹ.
2. Tiêu chuẩn của Hội thấp khớp học Hoa Kỳ năm 2013
Năm 2013, Hội thấp khớp học Hoa Kỳ đưa ra tiêu chuẩn mới cập nhật có độ nhạy cao hơn. Khi người bệnh có từ 9 điểm trở lên được chẩn đoán là xơ cứng bì.
Dày da hai bên khớp bàn ngón tay: 9 điểm
Dày da ngón tay (chỉ tính điểm cao hơn)
- Giữa các khớp liên đốt xa và gần: 4 điểm
- Ngón tay sưng nề: 2 điểm
Tổn thương đầu ngón tay (chỉ tính điểm cao hơn)
- Sẹo rỗ đầu ngón tay: 3 điểm
- Loét đầu ngón tay: 2 điểm
- Giãn mạch dưới da: 2 điểm
Giãn mạch dưới da ở bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống
Bất thường giường mao mạch móng tay: 2 điểm
Hiện tượng Raynaud: 3 điểm
Bệnh phổi (điểm tối đa là 2)
- Bệnh phổi kẽ (ILD): 2 điểm
- Tăng áp lực động mạch phổi (PAH): 2 điểm
Các kháng thể đặc hiệu với xơ cứng bì dương tính (kháng thể kháng CENP, kháng Scl-70, Anti-RNA polymerase III): 3 điểm
