Xơ cứng bì hệ thống (Scleroderma)

Xơ cứng bì hệ thống (Scleroderma hoặc Systemic Sclerosis) hoạt hóa tế bào miễn dịch tạo mô sẹo ở da, nội tạng và mạch máu nhỏ. Gặp ở nữ nhiều gấp 3 lần nam nói chung, tăng lên 15 lần ở phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ; phổ biến hơn ở phụ nữ da đen.

• Tỷ lệ hiện mắc: 3–24 ca/100.000 dân, có biến thiên theo địa lý và sắc tộc.
• Tuổi khởi phát: 30–50 tuổi. ⁽¹⁾

• Hai loại tổn thương: bệnh lý động mạch/mao mạch, và xơ hóa da/nội tạng
• Hai thể bệnh: thể lan tỏa (diffuse, tiên lượng xấu hơn) và thể giới hạn (limited form, còn gọi là CREST). ⁽¹⁾

Xét nghiệm:  

• ANA (kiểu hình thường gặp: nucleolar AC-8/9/10 hoặc centromere AC-3, độ nhạy IFA 85%)
• Anti-centromere ở thể giới hạn (+ ANA khác như PmScl, Th/To fibrillarin, ít dùng lâm sàng)
• Anti-Scl70 ở thể lan tỏa
• Anti-RNA polymerase III ở thể lan tỏa.

Ghi chú: vì bệnh có biểu hiện lâm sàng đặc trưng riêng nên ANA không nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán chính thức của bệnh này.