LÂM SÀNG

Viêm mạch ANCA (GPA/MPA/EGPA)

Viêm mạch ANCA là một nhóm bệnh tự miễn hiếm gặp, đặc trưng bởi tình trạng viêm và hoại tử các mạch máu nhỏ và trung bình do sự hiện diện của kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính (ANCA). (1)

AAV — Tổng quan & Dịch tễ học Lâm sàng

Viêm mạch ANCA (ANCA-Associated Vasculitis - AAV) hay Viêm mạch liên quan đến kháng thể kháng tế bào chất bạch cầu trung tính làm tổn thương thành mạch máu, gây ảnh hưởng đến nhiều cơ quan nội tạng, đặc biệt là thận, phổi, đường hô hấp trên và thần kinh. (1)

  • Tỷ lệ mắc mới hàng năm ước tính khoảng 10–20 ca trên mỗi 1 triệu dân, và tỷ lệ hiện mắc khoảng 40–180 ca trên 1 triệu dân tùy khu vực địa lý.
  • Độ tuổi: Bệnh có thể khởi phát ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở người lớn tuổi từ 40 đến 65 tuổi.
  • Giới tính: Nhìn chung, tỷ lệ mắc bệnh giữa nam và nữ tương đối tương đương, tuy nhiên một số thể như GPA có thể hơi ưu thế hơn ở nam giới. (2)
Viem mach

AAV - Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng toàn thân:

  • Sốt kéo dài, không rõ nguyên nhân: thường sốt cao 38–39 °C, đáp ứng thuốc hạ sốt nhưng dễ tái phát.
  • Gầy sút cân do viêm mạn tính.
  • Mệt mỏi không giải thích được bằng bệnh lý khác.
  • Đau khớp, đau cơ lan tỏa → gợi ý tổn thương mạch máu nhiều nơi.

Các biểu hiện này cũng gặp trong bệnh lý ác tính, nên cần loại trừ khối u trước khi kết luận viêm mạch.

Triệu chứng khu trú (tùy vị trí mạch máu bị tổn thương):

  • Tai mũi họng: chảy máu mũi, viêm xoang, điếc, khàn giọng.
  • Mắt: đỏ mắt, đau, giảm thị lực.
  • Hô hấp: ho, ho ra máu, khó thở, khò khè, đau ngực.
  • Tiêu hóa: đầy bụng, khó tiêu, nuốt vướng, trào ngược.
  • Thận: phù, tăng huyết áp, tiểu máu, tiểu bọt.
  • Thần kinh: dị cảm, tê bì, yếu chi.
  • Tim mạch: chênh lệch huyết áp, mất mạch ngoại vi, đau ngực, khó thở.
  • Da: ban xuất huyết, nốt sẩn dưới da, loét, hoại tử chi. (1)
viem-mach

AAV - Cận lâm sàng

Xét nghiệm

Tổng quát: ESR, CRP, WBC tăng; EGPA có bạch cầu ái toan tăng rõ.

Nước tiểu: protein niệu, hồng cầu, bạch cầu niệu, trụ niệu (đặc biệt trong MPA).

Sinh hóa: rối loạn chức năng thận (tăng creatinin, BUN, giảm độ lọc).

Kháng thể ANCA:

  • MPA, EGPA: MPO‑ANCA (p‑ANCA) dương tính 50–80%.
  • GPA: PR3‑ANCA (c‑ANCA) dương tính ~90%.
  • PAN (Polyarteritis Nodosa): hiếm khi dương tính (<20%).

Kháng thể kháng màng đáy cầu thận: cần làm khi có xuất huyết phế nang.

Kieu-hinh-ANCA

Tiêu chuẩn phân loại ACR/EULAR 2022. (2), (3)

Bộ tiêu chuẩn mới tính điểm dựa trên các tiêu chí lâm sàng, xét nghiệm (đặc hiệu ANCA), hình ảnh học và mô bệnh học. Bệnh nhân phải được chẩn đoán xác định viêm mạch máu nhỏ/trung bình trước, loại trừ các nguyên nhân khác, sau đó tính điểm tích lũy:

AAV_ACR_EULAR_2022

Bệnh u hạt kèm viêm mạch (GPA) — Ngưỡng phân loại: ≥ 5 điểm

  • Tổn thương mũi/xoang (chảy máu cam, đóng vảy, ngạt mũi): +3 điểm
  • Tổn thương sụn (sụp sụn mũi, đau sụn): +2 điểm
  • Điếc (dẫn truyền hoặc tiếp nhận): +1 điểm
  • Hình ảnh phổi (nốt, khối mờ hoặc hang): +2 điểm
  • Sinh thiết có u hạt, viêm hạt ngoài mạch hoặc tế bào khổng lồ: +2 điểm
  • Viêm xoang trên X-quang/CT: +1 điểm
  • Cầu thận nghèo miễn dịch (Pauci-immune glomerulonephritis): +1 điểm
  • Dương tính PR3-ANCA (hoặc c-ANCA): +5 điểm
  • Dương tính MPO-ANCA (hoặc p-ANCA): -1 điểm
  • Bạch cầu ái toan ≥ 1 × 10⁹/L: -4 điểm

Viêm đa mạch vi thể (MPA) — Ngưỡng phân loại: ≥ 5 điểm

  • Viêm dây thần kinh ngoại biên (mononeuritis multiplex): +1 điểm
  • Hình ảnh xơ phổi / tổn thương kẽ phổi: +3 điểm
  • Dương tính MPO-ANCA (hoặc p-ANCA): +6 điểm
  • Dương tính PR3-ANCA (hoặc c-ANCA): -1 điểm
  • Tổn thương mũi/xoang: -3 điểm
  • Bạch cầu ái toan ≥ 1 × 10⁹/L: -4 điểm

Viêm đa mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan (EGPA) — Ngưỡng phân loại: ≥ 6 điểm


    • Tiền sử tắc nghẽn đường thở / hen phế quản: +3 điểm
    • Viêm xoang mũi mạn tính: +3 điểm
    • Đơn dây thần kinh đa phát / tổn thương thần kinh vận động: +1 điểm
    • Sinh thiết có viêm mạch, bạch cầu ái toan ngoài mạch hoặc u hạt: +2 điểm
    • Dương tính MPO-ANCA (hoặc p-ANCA): +1 điểm
    • Dương tính PR3-ANCA (hoặc c-ANCA): -3 điểm
    • Hồng cầu niệu / tiểu máu: -1 điểm 
 Xem Panel 4 - ANCA & Bệnh mạch máu-thận

Loạt bài chuyên sâu

Viêm mạch hệ thống trong bối cảnh các bệnh tự miễn khác

Hành trình của bệnh nhân viêm mạch: Từ triệu chứng mơ hồ đến chẩn đoán xác định

Thách thức trong chẩn đoán viêm mạch: “Khoảng trống huyết thanh”

Viêm mạch liên quan ANCA: Phân biệt GPA, MPA và EGPA

 Xem tất cả

Tài liệu tham khảo

  1. Trịnh Thị Nga. Bệnh viêm mạch hệ thống. MEDLATEC; 2023 May 10 [truy cập 15 Sep 2026]. Available from: https://medlatec.vn/tu-dien-benh-ly/benh-viem-mach-he-thong-ssgjw
  2. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, Brouwer E, Gordon J, Jayne DRW, Kullman J, Lyons PA, Merkel PA, Savage COS, Specks U, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Apr 30;6(1):71. doi:10.1038/s41572-020-0204-y. PMID:32355260; PMCID:PMC9826961.
  3. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Craven A, Judge A, Khalid S, Hutchings A, Watts RA, Merkel PA, Luqmani RA, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(9):1183-1194. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795. Available from: https://files.medelement.com/uploads/materials/ea4365c9d57b8e842e2657cf3e9b0cd9.pdf
>