LÂM SÀNG

Viêm mạch IgA (Schönlein-Henoch)

Viêm mạch Schönlein-Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương cá mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp. (1)

 Schönlein-Henoch - Tổng quan & Dịch tễ học Lâm sàng

Viêm mạch IgA (hay ban xuất huyết Henoch-Schönlein - HSP) gây tổn thương các mạch máu nhỏ ở da, khớp, ruột và thận.

  • Tỷ lệ mắc: Khoảng 10–20 trên 100.000 trẻ em mỗi năm.
  • Bệnh thường xuất hiện nhiều hơn vào mùa đông - xuân. Khoảng 50% trường hợp khởi phát sau một đợt nhiễm trùng đường hô hấp trên. 
  • Giới tính: Tỷ lệ mắc ở bé trai cao hơn bé gái (tỷ lệ nam/nữ khoảng 1.2–1.5/1)
henoch-schonlein-purpura

 Schönlein-Henoch - Triệu chứng lâm sàng

Viêm mạch Schönlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận.

Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schönlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy 100 máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein – Henoch. (1)

henoch-schonlein-purpura_trieu chung

 Schönlein-Henoch - Cận lâm sàng

  • Tăng số lượng bạch cầu đa nhân trung tính 
  • Số lượng  tiểu cầu và các xét nghiệm đông cầm máu bình thường.
  • Tăng nồng độ CRP
  • Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu, hồng cầu niệu và trụ hồng cầu ở những người bệnh có tổn thương cầu thận.
  • Tăng nồng độ IgA trong máu 
  • Mô bệnh học: mẫu sinh thiết da hoặc thận có hình ảnh hoại tử dạng fibrin của thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch và xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang mô sinh thiết có tình trạng lắng đọng IgA và bổ thể. (1)

Tiêu chuẩn chẩn đoán

Theo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu (2010). (1)

Chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây:

  • Đau bụng lan toả 
  • Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA
  • Viêm khớp (cấp, bất kỳ khớp nào) hoặc đau khớp.
  • Tổn thương thận (hồng cầu niệu hoặc protein niệu). 

Loạt bài chuyên sâu

Tài liệu tham khảo

  1. Bộ Y tế. QĐ 3942/QĐ-BYT. Hướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng. Viêm mạch Schönlein-Henoch, 02/10/2014
>