XÉT NGHIỆM CHẨN ĐOÁN

Panel 5: Bổ thể trong tự miễn

Hệ thống bổ thể (complement system) đóng vai trò song hành trong hệ miễn dịch: vừa là cơ chế phòng vệ tự nhiên, vừa là tác nhân tham gia vào cơ chế bệnh sinh, chẩn đoán và điều trị nhiều bệnh lý tự miễn. [1]

Thiếu hụt bổ thể bẩm sinh và nguy cơ tự miễn

Sự thiếu hụt di truyền các thành phần bổ thể ban đầu (như C1q, C2, C4) làm suy giảm khả năng dọn dẹp các phức hợp miễn dịch và mảnh vỡ tế bào hoại tử/apoptosis của cơ thể, từ đó làm tăng nguy cơ khởi phát bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (SLE).

Cơ chế tổn thương mô do bổ thể. [1]

Lắng đọng phức hợp miễn dịch và con đường bổ thể cổ điển

Phức hợp miễn dịch (tự kháng thể + kháng nguyên tự thân) kích hoạt bổ thể cổ điển. Giải phóng C3a, C5a → tăng tính thấm mạch, thu hút bạch cầu trung tính → gây viêm và tổn thương mô mạn tính.

Phức hợp tấn công màng (MAC/C5b-9) trong viêm da cơ 

Bổ thể hoạt hóa tạo C5b-9 lắng đọng trên tế bào nội mạc vi mạch. Gây hoại tử nội mạc, giảm mật độ mao mạch → thiếu máu cục bộ, teo bó cơ đặc trưng (perifascicular atrophy).

Hoạt hóa con đường bổ thể thay thế

Trong viêm mạch liên quan ANCA: bạch cầu trung tính kích hoạt bổ thể thay thế, sinh C5a → khuếch đại viêm, phá hủy mạch máu. Trong aHUS: rối loạn điều hòa bổ thể thay thế → lắng đọng bổ thể bất thường, phá hủy nội mạc mạch máu thận.

he-thong-bo-the

Các tự kháng thể nhắm vào hệ bổ thể. [1]

Kháng thể Anti-C1q

  • Nhắm vào thành phần C1q của con đường bổ thể cổ điển.
  • Liên quan chặt chẽ đến viêm thận Lupus trong SLE, hiệu giá kháng thể dùng để dự đoán đợt bùng phát.
  • Là tiêu chuẩn chẩn đoán quan trọng của viêm mạch Urticaria giảm bổ thể (HUV/Anti-C1q Vasculitis).

Yếu tố thận C3 

  • Tự kháng thể làm bền vững enzym C3 convertase, gây hoạt hóa liên tục con đường bổ thể thay thế.
  • Dẫn đến bệnh lý cầu thận C3 (C3 glomerulopathies/MPGN).

Ý nghĩa lâm sàng trong các bệnh lý cụ thể

🥇 Vai trò bổ thể

Sự tiêu thụ bổ thể trong quá trình hình thành phức hợp miễn dịch làm sụt giảm nồng độ C3 và/hoặc C4 trong máu. Đây là chỉ số cận lâm sàng có giá trị theo dõi độ hoạt động bệnh ở nhiều thể tự miễn:

  • Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): Giảm C3 và C4 phản ánh mức độ hoạt động của bệnh và nguy cơ tổn thương cơ quan nội tạng.
  • Viêm mạch do Cryoglobulin (Cryoglobulinemic Vasculitis): Thường kèm theo hiện tượng giảm C4 rất sâu.
  • Viêm mạch Urticaria giảm bổ thể (HUV): Đặc trưng bởi sự sụt giảm nồng độ C1q, C3 và C4.
  • Thiếu máu tán huyết tự miễn (AIHA): Trong hội chứng ngưng kết lạnh (CAD/CAS), tự kháng thể IgM gắn bổ thể lên bề mặt hồng cầu (cho kết quả Coombs trực tiếp DAT dương tính với C3d), khiến hồng cầu bị đại thực bào tiêu hủy tại gan.

Loạt bài chuyên sâu 

Panel 5: Bổ thể trong tự miễn

 Xem tất cả

Tài liệu tham khảo

[1] Autoimmune Disease Diagnosis: Systemic and Organ-specific Diseases (2nd Edition, 2025)


>