Bệnh xơ cứng bì hệ thống được chẩn đoán thông qua đánh giá lâm sàng. Phát hiện sớm bệnh, đánh giá mức độ liên quan và theo dõi liên tục các biểu hiện của cơ quan nội tạng là điều cần thiết để quản lý hiệu quả
Mục tiêu điều trị: Giảm triệu chứng, chậm sự tiến triển của bệnh, ngăn ngừa biến chứng.
1. Hiện tượng Raynaud
Lựa chọn đầu tay là thuốc chẹn kênh calci không phải DHP. Cân nhắc các thuốc giãn mạch khác nếu không đáp ứng chẹn kênh calci: pentoxifylline, nitroglycerin, ức chế phosphodiesterase (sildenafil), kháng thụ thể nội mạc (bosentan).
Người bệnh cần chú ý giữ ấm đầu chi, tránh khói thuốc, tránh sử dụng thuốc chẹn beta. Khi bị loét cần chăm sóc tránh nhiễm khuẩn, cắt cụt chi trong trường hợp hoại tử.
Người bệnh mắc hội chứng Raynaud trong xơ cứng bì hệ thống cần giữ ấm bàn tay
2. Tổn thương da
Dưỡng ẩm cho da. Có thể sử dụng một số thuốc ức chế miễn dịch (methotrexate, hydroxychloroquine, mycophenolate mofetil và cyclophosphamide) giúp giảm tổn thương da song hiệu quả chưa thực sự rõ ràng.
3. Tổn thương cơ xương khớp
Hầu hết bệnh nhân bị đau khớp nhẹ không cần điều trị hoặc đáp ứng tốt với thuốc kháng viêm không steroid. Những trường hợp nặng cần phối hợp HCQ, methotrexate, kháng TNF-α.
Vật lý trị liệu và vận động phù hợp rất quan trọng trong việc ngăn ngừa cứng khớp.
Vận động bàn tay phù hợp giúp tránh cứng khớp
4. Tổn thương phổi
Bệnh phổi kẽ: Phát hiện và xử trí sớm có thể là chìa khóa và quản lý bệnh phổi kẽ ở người bệnh xơ cứng bì. Các thuốc làm chậm tiến triển phổi kẽ bao gồm: Cyclophosphamide - azathioprine duy trì sau đó, Mycophenolate mofetil, Nintedanib (chất ức chế Tyrosine Kinase), truyền tế bào gốc.
Tăng áp lực động mạch phổi: Thuốc chẹn kênh canxi thường không có hiệu quả. Liệu pháp giãn mạch được khuyến cáo sử dụng bao gồm chất ức chế phosphodiesterase - 5 (tadalafil, sildenafil), chất đối kháng thụ thể endothelin (bosentan, sitaxsentan, ambrisentan, macitentan) và/hoặc chất tương tự prostacyclin (epoprostenol, treprostinil, beraprost), iloprost. Liệu pháp Prostacyclin được coi là hiệu quả nhất, mặc dù tất cả các tác nhân này đều cải thiện huyết động và chất lượng cuộc sống. Có thể phối hợp thuốc khi người bệnh tăng áp lực mạch phổi nặng, không đáp ứng đơn trị liệu.
5. Tổn thương tim
Cho đến nay, không có bằng chứng về hiệu quả của bất kỳ thuốc ức chế miễn dịch hoặc liệu pháp giãn mạch trong bệnh xơ cứng bì liên quan đến tim. Nếu người bệnh có rối loạn nhịp tim cần dùng thuốc chống loạn nhịp hoặc cấy máy tạo nhịp, đốt sóng cao tần nếu có chỉ định.
6. Tổn thương tiêu hóa
Điều chỉnh lối sống, chế độ ăn. Sử dụng thuốc ức chế bơm proton, thuốc cải thiện nhu động (metoclopramide).
7. Tổn thương thận
Thuốc ức chế men chuyển là phương pháp điều trị hiệu quả duy nhất cho bệnh nhân xơ cứng bì có tổn thương thận.
