Hội chứng Sjogren (SS) là gì?

Hội chứng Sjogren (Sjogren syndrome - SS) được biết đến đầu tiên vào năm 1900, khi bác sĩ người Thụy Điển Henrik Sjogren mô tả về nhóm các phụ nữ bị viêm khớp mạn tính kèm theo triệu chứng khô mắt và khô miệng.

1. Các đặc điểm chung của hội chứng Sjogren là gì?

Hội chứng Sjogren hay bệnh tự miễn Sjogren là một rối loạn tự miễn dịch do rối loạn chức năng của các tuyến ngoại tiết trên cơ thể. Cụ thể, bệnh xảy ra khi hệ miễn dịch tấn công các tuyến nước bọt và tuyến lệ, khiến chúng ngừng hoạt động. Đặc trưng của bệnh là tình trạng khô mắt, khô miệng và khô niêm mạc

Người ta chia hội chứng Sjogren thành hai loại: hội chứng Sjogren nguyên phát và hội chứng Sjogren thứ phát.

• Hội chứng Sjogren nguyên phát xảy ra khi không có các bệnh tự miễn khác và được đặc trưng bởi triệu chứng khô mắt (keratoconjunctiva sicca) và khô miệng (xerostomia), được gọi chung là hội chứng sicca.
• Hội chứng Sjogren thứ phát lại được biểu hiện cùng các bệnh tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì…

2. Dịch tễ học của hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjogren thường xảy ra ở những người có một hoặc nhiều yếu tố nguy cơ:

• Giới tính: Hội chứng Sjogren gặp ở nữ nhiều hơn nam (có thể gấp 9 lần hoặc hơn)
• Tuổi: hay gặp ở phụ nữ 40 tuổi trở lên
• Cơ địa: Hội chứng Sjogren dễ xảy ra ở người có cơ địa mắc các bệnh lý tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, lupus, xơ cứng bì, viêm gan ứ mật tiên phát, viêm tuyến giáp Hashimoto, viêm động mạch và xơ phổi kẽ…
• Tiền sử gia đình: Có người thân trong gia đình mắc phải hội chứng Sjogren, nhất là bố mẹ và anh chị em ruột.

3. Nguyên nhân gây ra hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjogren là một rối loạn tự miễn và do đó không thể lây truyền giữa người với người. Việc tiếp xúc thường xuyên, gần gũi hoặc sử dụng chung đồ dùng cá nhân với những người mắc hội chứng Sjogren không gây nguy cơ lây nhiễm.

Có ba yếu tố chính góp phần vào sự phát triển của hội chứng Sjogren: di truyền, môi trường và nội tiết:

• Yếu tố di truyền: Khuynh hướng di truyền đối với hội chứng Sjogren liên quan đến các gen lớp II của phức hợp hòa hợp mô chủ yếu, đặc biệt là các gen HLA-DR và HLA-DQ, biến đổi theo từng chủng tộc. Người da trắng mắc hội chứng thường có các gen như HLA-DRB1.0301, HLA-DRB3.0101, HLA-DQA1.0501, HLA-DQB1.0201, trong khi người da vàng thường gặp các gen HLA-DRB1.0405, HLA-DRB4.0101, HLA-DQA1.0301, HLA-DQB1.0401.
• Yếu tố môi trường: Yếu tố môi trường bao gồm các tác nhân lây nhiễm, đặc biệt là virus đã được nghiên cứu về vai trò của chúng trong cơ chế sinh bệnh của hội chứng Sjogren. Giả thiết cho rằng sự xâm nhập của virus thúc đẩy sản xuất tự kháng thể do khả năng bắt chước các gen của cơ thể, dẫn đến phá hủy mô. Các virus đã được nghiên cứu bao gồm Virus viêm gan C (HCV), Virus Epstein-Barr (EBV), và Virus lympho T ở người (HTLV-1).
• Yếu tố nội tiết: Vai trò của sự thiếu hụt estrogen có thể giải thích tại sao hội chứng Sjogren thường gặp ở phụ nữ, đặc biệt là những người trong độ tuổi 45-55. Các nghiên cứu trên động vật chỉ ra mối liên quan giữa việc giảm nồng độ estrogen và các triệu chứng giống hội chứng Sjogren. Những con chuột không có khả năng tổng hợp estrogen do gen aromatase bị bất hoạt đã phát triển các dấu hiệu tự miễn dịch tương tự như hội chứng Sjogren.

Nguồn: Tổng hợp