Hội chứng Sjögren là một bệnh tự miễn phổ biến, ảnh hưởng chủ yếu đến các tuyến tiết nước bọt và nước mắt, gây ra khô miệng và khô mắt. Một trong những dấu hiệu của hội chứng này là sự hiện diện của các kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB trong máu bệnh nhân.
1. Vai trò của tự kháng thể trong bệnh lý Sjögren
Hội chứng Sjögren
Tự kháng thể đóng vai trò quan trọng trong bệnh lý Sjögren, góp phần vào chẩn đoán, tiên lượng và thậm chí là cơ chế bệnh sinh của bệnh.
Bệnh lý Sjögren được đặc trưng bởi sự hiện diện của rất nhiều tự kháng thể, chủ yếu là kháng thể kháng Ro/SSA và kháng thể kháng La/SSB. Các kháng thể này được coi là dấu hiệu đặc trưng của bệnh và liên quan đến các biểu hiện bệnh lý toàn thân.
Kháng thể kháng Ro/SSA và kháng thể kháng La/SSB thường được phát hiện trước khi các triệu chứng lâm sàng của bệnh xuất hiện, có khi đến hàng chục năm.
Kháng thể kháng Ro/SSA có liên quan đến tuổi khởi phát bệnh sớm hơn, thời gian mắc bệnh lâu hơn, rối loạn chức năng tuyến ngoại tiết nặng hơn, sưng tuyến mang tai tái phát và thâm nhiễm lympho bào cường độ cao hơn trong các tuyến nước bọt nhỏ.
Bệnh nhân có cả kháng thể kháng Ro/SSA và kháng thể kháng La/SSB thường có biểu hiện bệnh nặng hơn so với bệnh nhân chỉ có kháng thể kháng Ro/SSA.
Kháng thể kháng Ro/SSA cũng có liên quan đến nguy cơ mắc các biểu hiện ngoài tuyến, bao gồm lách to, hạch to, viêm mạch và hiện tượng Raynaud.
Trong hội chứng lupus ở trẻ sơ sinh, kháng thể kháng Ro/SSA được cho là có vai trò gây bệnh, đặc biệt là trong bệnh lý block tim bẩm sinh.
Ngoài ra, một số tự kháng thể khác cũng được tìm thấy trong bệnh lý Sjögren, mặc dù ít phổ biến hơn, bao gồm:
- Yếu tố dạng thấp (RF): liên quan đến bệnh lý toàn thân và tổn thương tuyến ngoại tiết nặng hơn.
- Kháng thể kháng muscarinic 3 receptor (M3R): liên quan đến rối loạn chức năng tuyến nước bọt.
- Kháng thể kháng centromere (ACA): liên quan đến hiện tượng Raynaud và tổn thương phổi.
- Kháng thể kháng cyclic citrullinated peptides (anti-CCP): liên quan đến viêm khớp không bào mòn.
- Kháng thể kháng ty thể (AMA): liên quan đến tổn thương gan.
Nghiên cứu về vai trò của tự kháng thể trong bệnh lý Sjögren vẫn đang được tiếp tục. Mục tiêu là hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh sinh, tìm kiếm các dấu ấn sinh học mới cho chẩn đoán và tiên lượng, và phát triển các phương pháp điều trị nhắm mục tiêu vào tự kháng thể.
2. Những bệnh lý tự miễn liên quan đến kháng thể anti-Ro/SSA
Kháng thể anti-Ro/SSA ở bệnh nhân Sjögren có liên quan đến tuổi khởi phát bệnh sớm hơn
Kháng thể anti-Ro/SSA là một loại tự kháng thể liên quan đến nhiều bệnh lý tự miễn. Dưới đây là một số bệnh lý tự miễn mà kháng thể anti-Ro/SSA thường được tìm thấy:
Hội chứng Sjögren: Đây là bệnh lý mà kháng thể anti-Ro/SSA thường được tìm thấy nhiều nhất. Có khoảng 60–90% bệnh nhân Sjögren có kháng thể này. Kháng thể anti-Ro/SSA ở bệnh nhân Sjögren có liên quan đến:
- Tuổi khởi phát bệnh sớm hơn
- Thời gian mắc bệnh lâu hơn
- Rối loạn chức năng tuyến ngoại tiết nặng hơn
- Sưng tuyến mang tai tái phát
- Thâm nhiễm lympho bào cường độ cao hơn trong các tuyến nước bọt nhỏ
- Tăng nguy cơ mắc các biểu hiện ngoài tuyến như lách to, hạch to, viêm mạch và hiện tượng Raynaud.
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): Kháng thể anti-Ro/SSA được tìm thấy ở 40–70% bệnh nhân SLE. Kháng thể này có thể được phát hiện nhiều năm trước khi các triệu chứng của SLE xuất hiện. Ở bệnh nhân SLE, kháng thể anti-Ro/SSA có liên quan đến:
- Hiện tượng nhạy cảm ánh sáng
- Thương tổn da bán cấp
- Xuất huyết (viêm mạch)
- Các rối loạn về máu (thiếu máu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu)
- Viêm phổi kẽ
Hội chứng chống chéo giữa Lupus ban đỏ hệ thống và hội chứng Sjögren
Lupus ban đỏ ở trẻ sơ sinh (NLE): Kháng thể anti-Ro/SSA được truyền từ mẹ sang con qua nhau thai có thể gây ra NLE, với biểu hiện nghiêm trọng nhất là block tim hoàn toàn bẩm sinh (CHB). Nghiên cứu cho thấy tất cả các biến chứng tim mạch ở trẻ sơ sinh đều liên quan đến nồng độ kháng thể anti-Ro của mẹ ở mức trung bình đến cao, độc lập với nồng độ kháng thể anti-La.
Viêm gan tự miễn type 1: Kháng thể anti-Ro52 được tìm thấy ở mức độ cao ở bệnh nhân viêm gan tự miễn type 1.
3. Những bệnh lý tự miễn liên quan đến kháng thể anti-La/SSB
Kháng thể anti-La/SSB thường được tìm thấy cùng với kháng thể anti-Ro/SSA ở bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn.
Kháng thể anti-La/SSB thường được tìm thấy cùng với kháng thể anti-Ro/SSA ở bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn. Dưới đây là một số bệnh lý tự miễn mà kháng thể anti-La/SSB có liên quan:
Hội chứng Sjögren: Kháng thể anti-La/SSB hiện diện ở 60–80% bệnh nhân Sjögren. Mặc dù kháng thể anti-La/SSB có thể xuất hiện độc lập, nhưng trường hợp này rất hiếm. Theo một phân tích gần đây của Sjögren’s Syndrome International Clinical Alliance (SICCA), những người có kháng thể anti-La/SSB nhưng không có anti-Ro/SSA không mắc bệnh Sjögren. Tuy nhiên, sự hiện diện của kháng thể anti-La/SSB cùng với kháng thể anti-Ro/SSA có xu hướng xác định bệnh nhân mắc SS.
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE): Kháng thể anti-La/SSB thường được tìm thấy ở bệnh nhân SLE có kháng thể anti-Ro/SSA. Có khoảng 45% bệnh nhân SLE có cả kháng thể anti-Ro/SSA và anti-La/SSB.
Lupus ban đỏ ở trẻ sơ sinh (NLE): Giống như kháng thể anti-Ro/SSA, kháng thể anti-La/SSB cũng có thể được truyền từ mẹ sang con qua nhau thai và góp phần gây ra NLE. Tuy nhiên, một số nghiên cứu gần đây cho thấy CHB ở trẻ sơ sinh có liên quan chung đến các trường hợp tự miễn dịch ở người mẹ hơn là sự hiện diện của kháng thể anti-Ro/SSA.
Sự hiện diện của kháng thể kháng Ro/SSA và La/SSB trong hội chứng Sjögren là một yếu tố quan trọng trong việc chẩn đoán và điều trị bệnh. Hiểu rõ vai trò của các kháng thể này giúp các chuyên gia y tế đưa ra các phương pháp điều trị hiệu quả, cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và góp phần giảm thiểu các biến chứng liên quan đến hội chứng Sjögren. Nghiên cứu tiếp tục về các kháng thể này không chỉ mở ra những hướng đi mới trong điều trị mà còn cung cấp thêm thông tin quý giá về cơ chế bệnh sinh, từ đó đóng góp vào sự phát triển của y học hiện đại.
Nguồn: Tổng hợp
