Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis) là gì?

Xơ cứng bì hệ thống gây ra phản ứng miễn dịch phá hủy các mô khỏe mạnh vì hệ thống miễn dịch của cơ thể nhầm tưởng mô của bạn là chất lạ. Nó có thể thay đổi hình dạng và kết cấu của làn da cũng như ảnh hưởng đến các cơ quan khác trong cơ thể.

1. Xơ cứng bì hệ thống là gì?

Xơ cứng bì hệ thống (Systemic Sclerosis) là một rối loạn tự miễn dịch gây ra sự phát triển của các mô liên kết. Mô liên kết mang lại cho các mô (cơ quan và cơ) hình dạng và sự dẻo dai. Với xơ cứng bì hệ thống, mô trở nên dày và cứng, dẫn đến sưng và đau.

Nó cũng gây ra những thay đổi về kết cấu và vẻ ngoài của làn da do tăng sản xuất collagen. Collagen là thành phần của mô liên kết và sẽ cứng lại khi mắc bệnh này.

Nhưng rối loạn không chỉ giới hạn ở những thay đổi ở da. Nó có thể ảnh hưởng đến:

• Mạch máu
• Cơ bắp
• Tim
• Hệ thống tiêu hóa
• Phổi
• Thận

Các đặc điểm của xơ cứng bì hệ thống có thể xuất hiện trong các rối loạn tự miễn dịch khác. Khi điều này xảy ra, nó được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp.

2. Phân loại xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống gồm 2 loại chính:

• Xơ cứng bì hệ thống lan tỏa: Tình trạng xơ hóa ảnh hưởng đến các vùng da rộng lớn, bao gồm thân, cánh tay và chân cũng như các cơ quan nội tạng.
• Xơ cứng bì hệ thống hạn chế: Đây là khi tình trạng xơ hóa ảnh hưởng đến một hoặc nhiều cơ quan nội tạng, nhưng không ảnh hưởng đến làn da.

Xơ cứng bì hệ thống ở da hạn chế từng được gọi là hội chứng CREST, từ “CREST” có nghĩa là:

• Calcinosis - Canxi hóa da: Hiện tượng lắng đọng các muối canxi dưới da và đôi khi trong các mô cơ quan;

• Raynaud’s phenomenon- Hội chứng Raynaud: Sự thiếu hụt dòng máu đến một số phần của cơ thể, như ngón tay, ngón chân hoặc mũi, nguyên nhân thường là do thời tiết lạnh. Làn da của người bệnh có thể bị lạnh, tê hoặc ngứa ran và thay đổi màu sắc;
• Esophageal dysfunction - Rối loạn chức năng thực quản: Thực quản không hoạt động đúng với chức năng, gây ợ nóng;
• Sclerodactyly- Chai cứng đầu ngón: Da đầu ngón tay hoặc chân trở nên dày, làm cản trở khả năng thực hiện các vận động;

• Telangiectasia - Giãn tĩnh mạch: Các mạch máu bị giãn, có thể trông thấy từ bên ngoài dưới dạng các đốm đỏ trên ngón tay, mặt hoặc các bộ phận khác của cơ thể.

3. Nguyên nhân gây xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống xảy khi cơ thể bạn bắt đầu sản xuất quá mức collagen và nó tích tụ trong các mô. Collagen là protein cấu trúc chính tạo nên tất cả các mô.

Hiện chưa tìm được nguyên nhân khiến cơ thể sản xuất quá nhiều collagen.

4. Các yếu tố nguy cơ gây xơ cứng bì hệ thống

Hệ thống miễn dịch và sự kết hợp của các yếu tố nguy cơ đóng một vai trò quan trọng.

Di truyền học:

• Bạn có thể có một cấu trúc gen cụ thể khiến bạn dễ mắc bệnh xơ cứng bì hơn. Bằng chứng cho thấy tỷ lệ mắc xơ cứng bì hệ thống cao hơn ở cha mẹ, anh chị em và con cái.
• Tỷ lệ xơ cứng bì hệ thống cao nhất ở Hoa Kỳ thuộc về một bộ lạc người Mỹ bản địa được gọi là người da đỏ Oklahoma Choctaw, nơi này có 469 trường hợp trên 100.000 người.

Kích hoạt môi trường:

Việc tiếp xúc với một số tác nhân nhất định có thể gây ra xơ cứng bì hệ thống, bao gồm:

• Virus
• Thuốc
• Hóa chất

Các vấn đề về hệ thống miễn dịch:

Vì xơ cứng bì là một tình trạng tự miễn dịch nên nó có thể xảy ra do hệ thống miễn dịch của bạn phá hủy các mô liên kết. Ước tính khoảng 15% đến 25% những người bị xơ cứng bì hệ thống cũng có dấu hiệu rối loạn mô liên kết khác, chẳng hạn như:

• Viêm đa cơ
• Viêm da cơ
• Viêm khớp dạng thấp
• Bệnh Sjogren
• Bệnh lupus ban đỏ hệ thống.

Nguồn: https://www.healthline.com/health/scleroderma#causes