"Hướng dẫn của Hiệp hội thấp khớp Anh về quản lý bệnh Sjögren khởi phát ở người lớn và trẻ em" có mục tiêu là hướng dẫn cho mỗi các nhân có thể quản lý tình trạng bệnh, ngăn ngừa tổn thương và ức chế hoạt động của hội chứng Sjogren lên toàn thân.
1. Tóm tắt
Bệnh Sjögren (SD: Sjögren disease) là một bệnh tự miễn mạn tính không rõ nguyên nhân, ảnh hưởng đáng kể đến chất lượng cuộc sống. Ngoài triệu chứng khô mắt và miệng, khô các bề mặt niêm mạc khác và các biểu hiện toàn thân là những đặc điểm phổ biến.
Mục tiêu quản lý chính là hướng dẫn cho cá nhân để họ có thể quản lý tình trạng của mình, bảo tồn, thay thế và kích thích tiết dịch; ngăn ngừa tổn thương và ức chế hoạt động của bệnh toàn thân.
Hướng dẫn của Hiệp hội thấp khớp Anh về quản lý bệnh Sjögren khởi phát ở người lớn và trẻ em
Hướng dẫn này dựa trên và mở rộng các khuyến cáo được phát triển đầu tiên được công bố vào năm 2017.
2. Bối cảnh và cơ sở lý luận cho việc phát triển hướng dẫn
Cơ sở lý luận đằng sau bản cập nhật hướng dẫn năm 2017 của Hiệp hội thấp khớp học Anh (BSR) về việc quản lý bệnh Sjögren (SD) [ 1 ] được mô tả trong phạm vi hướng dẫn [ 2 ]. SD vẫn là một bệnh tự miễn mãn tính có nguyên nhân chưa rõ và chưa có phương pháp điều trị khỏi bệnh nào được biết đến. Những người mắc SD báo cáo sự thất vọng với tình trạng thiếu hụt phương pháp điều trị và thiếu sự cung cấp kiến thức trong hệ thống chăm sóc sức khỏe [ 3 ].
Việc quản lý thành công đòi hỏi phải cá nhân hóa việc chăm sóc. Mặc dù khô mắt và miệng là các đặc điểm đặc trưng, khô các bề mặt niêm mạc khác và các biểu hiện toàn thân, bao gồm mệt mỏi và đau khớp, là phổ biến. Các đặc điểm toàn thân (ngoài tuyến) ảnh hưởng đến ít nhất 70% và bao gồm: viêm khớp, liên quan đến da, bất thường về huyết học, bệnh thần kinh, bệnh phổi kẽ (ILD) và u lympho tế bào B (nguy cơ suốt đời là 5-10%) [ 4 , 5 ]. Mục tiêu quản lý chính là hướng dẫn cho cá nhân để họ có thể tự quản lý tình trạng bệnh của mình, bảo tồn, thay thế và kích thích tiết dịch; ngăn ngừa tổn thương và ức chế hoạt động của bệnh tiềm ẩn.
SD có tác động đáng kể đến chất lượng cuộc sống (QoL) của những người bị ảnh hưởng. Một đánh giá tài liệu gần đây cho thấy QoL liên quan đến sức khỏe (HRQoL) giảm đáng kể ở SD trong nhiều nghiên cứu trên nhiều quốc gia khi so sánh với nhóm đối chứng khỏe mạnh [ 6 ]. Sự giảm HRQoL tương tự như mức giảm được quan sát thấy ở các bệnh mãn tính khác như viêm khớp dạng thấp (RA) và Lupus ban đỏ hệ thống (SLE), cho thấy đây không phải là một căn bệnh 'lành tính'. Sự giảm QoL này đã được ghi nhận ở nhiều lĩnh vực và trên tất cả các quần thể được nghiên cứu trên toàn thế giới.
Triệu chứng phổ biến của hội chứng Sjogren
Lo lắng, trầm cảm, đau đớn và mệt mỏi đều tăng ở SD so với nhóm đối chứng khỏe mạnh và ảnh hưởng đáng kể đến QoL [ 7 ]. Việc mất vị giác và khứu giác đi kèm với SD có tác động tiêu cực đến QoL [ 8 ] cũng như tình trạng khô mắt [ 9 , 10 ]. Có sự suy giảm đáng kể về QoL tình dục [ 11 ] do tác động kết hợp của tình trạng khô âm đạo [ 12 ], teo cơ [ 13 ] và các yếu tố tâm lý xã hội như chiến lược đối phó và nhận thức về bệnh tật [ 14 ]. Sự liên quan toàn thân, bao gồm các biểu hiện của hệ thần kinh như bệnh thần kinh ngoại biên [ 15 ], sự liên quan của hệ hô hấp [ 16 ] và đau khớp [ 17 ], cũng có tác động tiêu cực đến QoL.
Phân tích tổng hợp cho thấy sự gia tăng bệnh tim mạch [ 18 ] và hô hấp [ 19 ] và tỷ lệ tử vong nhỏ đã được quan sát thấy ở những người mắc SD [ 20 ], đặc biệt là ở nam giới và những người mắc bệnh phổi tiềm ẩn [ 21 ]. SD vẫn là một căn bệnh mãn tính mà cho đến nay vẫn chưa có phương pháp điều trị nào có thể chữa khỏi hoặc thay đổi bệnh. Mọi người có thể tích tụ bệnh tật theo thời gian.
SD có thể xảy ra riêng lẻ, được gọi là SD nguyên phát, hoặc cùng với một bệnh thấp khớp khác, khi nó có thể biểu hiện dưới dạng hiện tượng chồng chéo hoặc thứ phát. Tiêu chuẩn ACR/EULAR [ 22 ] hiện được sử dụng rộng rãi để phân loại những người mắc SD nguyên phát và thường được sử dụng để chẩn đoán.
Hướng dẫn này dựa trên và mở rộng các khuyến cáo được phát triển cho hướng dẫn đầu tiên được công bố vào năm 2017 [ 1 ]. Chúng tôi đã đưa ra lời khuyên về việc quản lý trẻ em và thanh thiếu niên mắc SD khi cần thiết để cung cấp hướng dẫn toàn diện nhất có thể cho các nhóm bệnh thấp khớp có trụ sở tại Vương quốc Anh.
3. Đối tượng mục tiêu
Đối tượng mục tiêu bao gồm các bác sĩ lâm sàng chăm sóc những người mắc SD và những người không đáp ứng các tiêu chí nhưng có các triệu chứng khô da. Đối tượng này sẽ bao gồm (nhưng không giới hạn ở) các bác sĩ thấp khớp nhi khoa và người lớn, bác sĩ đa khoa, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ chuyên khoa răng hàm mặt, nha sĩ, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ đo thị lực và các bác sĩ lâm sàng khác bao gồm y tá chuyên khoa, Chuyên gia y tế liên quan và những người mắc SD.
19 câu hỏi và câu trả lời về hệ thống Sjogren đã được để cập trong link: https://academic.oup.com/rheumatology
Tài liệu tham khảo:
1. Price EJ, Rauz S, Tappuni AR et al. ; British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. The British Society for Rheumatology guideline for the management of adults with primary Sjögren's Syndrome. Rheumatology (Oxford, England) 2017;56:1828.
2. Price E, Allen A, Rauz S et al. The management of Sjögren’s syndrome: British Society for Rheumatology guideline scope. Rheumatology 2020;60:2122–7.
3. Hackett K, Deary V, Deane K et al. SAT0736-HPR “like a bag of liquorice allsorts—everybody's got different flavours”: a qualitative focus group study to explore symptoms of fatigue, sleep disturbances and pain in primary Sjögren's syndrome patients and to develop a future model of care. Ann Rheum Dis 2017;76(Suppl 2):1517.
4. Ramos-Casals M, Solans R, Rosas J et al. ; GEMESS Study Group. Primary Sjogren syndrome in Spain: clinical and immunologic expression in 1010 patients. Medicine 2008;87:210–
5. Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Solans R et al. ; Autoimmune Diseases Study Group (GEAS) of the Spanish Society of Internal Medicine (SEMI). Systemic involvement in primary Sjogren's syndrome evaluated by the EULAR-SS disease activity index: analysis of 921 Spanish patients (GEAS-SS Registry). Rheumatology (Oxford, England) 2014;53:321–31.
6. Miyamoto ST, Valim V, Fisher BA. Health-related quality of life and costs in Sjogren's syndrome. Rheumatology (Oxford, England) 2019;60:2588–601.
7. Omma A, Tecer D, Kucuksahin O et al. Do the European League Against Rheumatism (EULAR) Sjogren's syndrome outcome measures correlate with impaired quality of life, fatigue, anxiety and depression in primary Sjogren's syndrome? Arch Med Sci 2018;14:830–
8. Al-Ezzi MY, Pathak N, Tappuni AR, Khan KS. Primary Sjogren's syndrome impact on smell, taste, sexuality and quality of life in female patients: a systematic review and meta-analysis. Modern Rheumatol/Japan Rheum Assoc 2017;27:623–9.
9. Zhang Y, Lin T, Jiang A, Zhao N, Gong L. Vision-related quality of life and psychological status in Chinese women with Sjogren's syndrome dry eye: a case-control study. BMC Women's Health 2016;16:75.
10. Mertzanis P, Abetz L, Rajagopalan K et al. The relative burden of dry eye in patients' lives: comparisons to a U.S. normative sample. Invest Ophthalmol Visual Sci 2005;46:46–50.
11. Priori R, Minniti A, Derme M et al. Quality of Sexual Life in Women with Primary Sjogren Syndrome. J Rheumatol 2015;42:1427–31.
12. Maddali Bongi S, Del Rosso A, Orlandi M, Matucci-Cerinic M. Gynaecological symptoms and sexual disability in women with primary Sjogren's syndrome and sicca syndrome. Clin Exp Rheumatol 2013;31:683–90.
13. Capriello P, Barale E, Cappelli N, Lupo S, Teti G. Sjogren's syndrome: clinical, cytological, histological and colposcopic aspects in women. Clin Exp Obstetr Gynecol 1988;15:9–12.
14. McCready JL, Deary V, Collins TL, Lendrem DW, Hackett KL. Coping strategies, illness perceptions, and relationship dynamics contribute to female sexual function and sexual distress in Sjögren's syndrome. J Sex Med 2023;20:781–91.
15. Jaskólska M, Chylińska M, Masiak A et al. Peripheral neuropathy and health-related quality of life in patients with primary Sjogren's syndrome: a preliminary report. Rheumatol Int 2020;40:1267–74.
16. Palm O, Garen T, Berge Enger T et al. Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren's syndrome: prevalence, quality of life and mortality—a retrospective study based on registry data. Rheumatology (Oxford) 2013;52:173–9.
17. Meijer JM, Meiners PM, Huddleston Slater JJ et al. Health-related quality of life, employment and disability in patients with Sjogren's syndrome. Rheumatology (Oxford, England) 2009;48:1077–82.
18. Beltai A, Barnetche T, Daien C et al. Cardiovascular morbidity and mortality in primary Sjogren's syndrome: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Care Res 2020;72:131–9.
19. Flament T, Bigot A, Chaigne B et al. Pulmonary manifestations of Sjogren's syndrome. Eur Respir Rev 2016;25:110–23.
20. Scherlinger M, Mertz P, Sagez F et al. Worldwide trends in all-cause mortality of auto-immune systemic diseases between 2001 and 2014. Autoimmun Rev 2020;19:102531.
21. Yazisiz V, Gocer M, Erbasan F et al. Survival analysis of patients with Sjogren's syndrome in Turkey: a tertiary hospital-based study. Clin Rheumatol 2020;39:233–41.
22. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R et al. ; International Sjögren's Syndrome Criteria Working Group. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjogren's Syndrome: a consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol 2017;69:35–45.
